Les troubles pigmentaires (pour les professionnels)

Dr Christophe Hsu – dermatologue. Genève, Suisse

Clinique et Nosologie sont combinées pour réunir toutes les caractéristiques communes de l’affection.

–Application de pommade ou de savon (sapopénie)

1. Clinique: hyperpigmentation acquise du cou chez un enfant de 9 ans

-Dépigmentation volontaire de tout le corps (Khessal)

• Clinique et Nosologie:

1. macules sur le dos des mains chez femmes sénégalaises
2. hyperpigmentation sur lés saillies osseuses uniquement (résistance à la dépigmentation)
3. une femme sur deux en Afrique le fait.

-Dermatose cendrée

• Clinique et Nosologie:

1. patient de 7 ans présentant des lésions hyperpigmentées
2. En fait la dermatose cendrée à plusieurs synonymes: erythema dyschromicum perstans, pigmentation maculeuse éruptive idiopathique, dermatose lichénoïde.

• Diagnostic différentiel:

1. mastocytose: les lésions sont mieux délimitées; mise en évidence du signe de Darier)

-Hidrocystomes eccrines ou apocrines

• Clinique: petits points bleutés depuis 3 ans chez un homme de 52ans
• Thérapeutique: laser CO2 (10600nm)

-Hypomélanose maculeuse progressive

• Clinique:

1. macules hypopigmentées évoluant depuis plusieurs mois chez une patiente de 32 ans
2. extension progressive

• Diagnostic différentiel:

1. Pityriasis versicolor: est squameux
2. Vitiligo minor: hypochromie qui évolue en dépigmentation complète.

• Thérapeutique:

1. clindamycine 1% + peroxyde de benzoyle 5% + UVA
2. PUVA
3. TL01

-Lèpre

• Clinique et Nosologie:

1. lésions hypopigmentées
2. femme d’origine Sénégalaise
3. notion de séjour prolongé en pays d’endémie.

-Lichen plan pigmenté et inversé (Lichen planus pigmentosus inversus)

• Clinique:

1. pigmentation dans les aisselles chez une femme de 61ans (avec accessoirement un antecédant de cancer du sein)

• Diagnostic différentiel:

1. Maladie de Dowling-Degos : affection rare; pigmentation également réticulée mais moins marquée; présence de comédons et présence de cicatrices punctiformes périorales.

-Maladie de Darier

• Clinique:

1. lésions maculeuses hypopigmentées unilatérales chez une femme de 30 ans qui devient petit à petit bilatérale
2. maladie de Darier apparait l’été biospie (corps ronds, grains)

• Appelé leucodermie en gouttes

1. pits sur les paumes des mains.
2. pseudo-verrues planes sur le dos des mains

-Mélanose pustuleuse transitoire

• Clinique et Nosologie:

1. lésions pigmentées planes chez un nouveau né noir
2. pas d’histoire familiale
3. pas forcément de pustules
4. prévalence 4% des enfants noirs
5. pas de localisation particulière
6. selon certains, serait un type d’érythème toxique
7. mais la disparition est très lente et peut prendre plusieurs semaines ou mois (érythème toxique au contraire une seule semaine).

• Diagnostic différentiel:

1. Il faut penser au Syndrome de Carney
2. les éphelides en apparence sont en fait des lentigines (attention au myxomes de l’oreillette)
3. lentiginoses (syndrome LEOPARD).

-Mycose fongoïde (MF) forme hypopigmentée

• Clinique et Nosologie:

1. macules hypopigmentées chez une jeune homme de 18 ans
2. couleur rosée
3. finement squameuses
4. dans ce cas, les lésions prédominent sur les membres
5. peu ou pas prurigineux.
6. 24% des enfants présentent avec une MF de forme hypopigmentée
7. il est parfois nécessaire de répéter les biopsies
8. phénotype des lymphocytes T: CD8.

• Diagnostic différentiel:

1. eczématide achromiante du visage (Dartre)
2. lèpre (il faut un contexte de voyages)

-Névus d’Ota

• Clinique et Nosologie:

1. tache bleutée sur l’épaule droite depuis 2 ans chez une patiente d’origine maghrébine
2. névus de Ito=névus d’Ota sur l’épaule
3. la lésion persiste
4. Névus de Hori=similaire au névus de Ota mais d’apparition pèlus tardive entre 20-40 ans ainsi que localisation bilatérale sur le visage.

• Thérapeutique:

1. le laser Nd-YAG 1064 q-switched (comme le naeuvus d’Ota mais moins d’études disponibles dans la litérature)
2. les enfants répondent mieux au traitement
3. peut aussi répondre au laser Alexandrite.

-Papillomatose confluente et reticulée de Gougerot-Carteaud

• Clinique et Nosologie:

1. lésions réticulées hyperpigmentées sur le haut du dos depuis 2 and chez une patiente d’origine maghrébine de 16 ans
2. s’étend sur la face antérieure du thorax
3. dermatose fréquente chez les adolescents
4. pathogénie inconnnue: Pityriasis Versicolor-role du Malassezia?; acanthosis nigricans

• Diagnostic différentiel:

1. REM: lésions réticulées mais érythémateuses (non pigmentées)

• Thérapeutique:

1. l’affection répond à la minocycline dans 80% mais nombreuses rechutes
2. rétinoïdes
3. macrolides

-Piedbaldisme

• Clinique:

1. Initialement diagnostiqué comme Vitiligo bilateral des jambes
2. depuis la naissance
3. Ne répondait pas à la photothérapie
4. présence étendue de lésions similaires sur le tronc
5. la biopsie demandée par la patient avait été compatible avec un vitiligo

• Conclusions:

1. les biopsies ne sont souvent que peu contributives dans les troubles de la pigmentation
2. le vitiligo congénital, ça n’existe pratiquement pas)
3. une anamnèse détaillée est utile dans les troubles de la pigmentation:
4. Dans ce cas l’histoire familiale a permis de mettre en évidence qu’une une tante avait une mèche blanche.

-Pigmentation en ligne provoqué par le port de chaussettes

• Clinique:

1. pigmentation linéaire acquise des jambes chez un nourisson
2. présence d’un pseudoréseau à l’examen dermatoscopique

-(PUL) partial unilateral lentiginoses

• Clinique et Nosologie:

1. lentigines chez un enfant sur peau normal
2. s’étend progressivement
3. de distribution segmentaire

-lésions bien délimitées par la ligne médiane
-peut affecter les conjonctives

-utilisation utile de la lumière de Wood 360nm (valable pour tout trouble pigmentaire=

• Diagnostic différentiel:

1. le naevus spilus a une coloration sous jacente
2. les lentigines liées au soleil (en fonction de l’exposition).
3. biopsies en pratique pas très contributives dans les troubles de la pigmentation(sinon pour déterminer la profondeur du pigment à des fins thérapeutiques (détermination de l’utilisation du laser approprié)).

-Taches de Bier

• Clinique et Nosologie:

1. lesions hypopigmentées des membres sans atrophie
2. les taches de Bier sont semblables aux naevus anemicus de distribution diffuse(accentué en position déclive).
3. Se dévelopent à partir d’une gène au retour veineux.

• Diagnostic différentiel:

1. névus anémique: demeure localisé, les névus anémiques et les taches de Bier disparaissent en massant la région ou en élévant le membre affecté au dessus du niveau du coeur.
2. taches en feuille de sorbier (Sclérose tubéreuse de Bourneville) sont fixes et ne disparaissent pas). Il en est de même pour le vitligo.
3. hyperpigmentation post-inflammatoire: a des limites peu claires
4. il est important d’exclure devant des lésions ayant ce tableau une cryoglobulinémie,

-Tubérose scléreuse de Bourneville

• Clinique: peut également présenter avec une mèche blanche
• Diagnostic différentiel:

1. piedbaldisme: les lésions sont localisées uniquement sur la région médiane
2. pelade: en repousse
3. vitiligo congénital: n’existerait pas
4. halo névus (de Sutton)
5. hamartomes achromiques

–Vitiligo avec une atteinte étendue (patient très demandeur de traitement)

• Thérapeutique:

1. le TL01 est indiqué en premier : car plus de 10% de la surface cutanée totale; durée du traitement 6 mois. Après 6 mois si plus d’amélioration additionelle, on arrête la photothérapie pendant un mois puis on reprend le traitement.

-Xeroderma pigmentosum variant

• Clinique et Nosologie:

1. 30ans Algérien en  BSH (Bonne santé habituelle) avec pigmentation diffuse en région photoexposée.
2. Il s’agit d’une forme mineure sans symptôme associé
3. notion de consanguintié

• Diagnostic différentiel:

1. poïkilodermie congénitale: apparait plus tôt.

Contributeurs:
Dr Christophe Hsu – dermatologue. Genève, Suisse

Source de l’information: Les troubles pigmentaires en question  (Lacour JC, Chiaverini C, Passeron T), Journées dermatologiques de Paris 2009