Section : Hauterkrankungen

Morbus Darier (Dyskeratosis Follicularis) (Deutsch)

Was ist Morbus Darier (Darier’scher Krankheit) (Dyskeratosis Follikularis)?

  • Auch Darier-White Krankheit genannt.
  • Ist eine der häufigsten Genodermatose und betrifft eine Person von 30000. Es wird in autosomal dominanten Mustern vererbt.

Wodurch wird es verursacht?

  • Der mutierte Gen Code für den Kalziumkanal Regulator.

Wie zeigt es sich auf der Haut?

  • Auf der Haut zeigen sich bräunlich follikuläre Beulen, welche fettig aussehen und eine “dreckige Erscheinung” haben.
Typische Läsionen der Darier’scher Krankheit
Typische Läsionen der Darier’scher Krankheit
  • Die Beulen erscheinen während der Pubertät im seborrhoischen Bereichen: mittlere Brust, Gesicht, hinter den Ohren.
  • Die Handflächen zeigen Vertiefungen (Gruben genannt).
  • Nägel haben in Längsrichtung weiße oder rote Nagelstreifen.
Streifen auf den Nägeln in Längsrichtung (Darier’scher Krankheit)
Streifen auf den Nägeln in Längsrichtung (Darier’scher Krankheit)

Ist die Haut anfälliger?

  • Ja. Ausgedehnte Infektionen sind häufiger.

Wie ist die Behandlung?

  • Örtliche Behandlung mit Retinoide und Keratolytika ist ziemlich enttäuschend.
  • Antibiotika und antivirale Mittel können im Falle einer Infektion verwendet werden.
  • Orales Acitretin scheint die besten Erfolge zu erzielen.

© 2009

Autoren:

Dr. Christophe HSU – Dermatologe (Hautarzt). Genf, Schweiz
Deutsch Übersetzung: Ronald Grimsehl

Einführung

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Category : Morbus Darier - Modifie le 09.20.2013