Section : Maladies de peau

Maladie de Darier (Kératose folliculaire)

Dr Christophe Hsu – dermatologue. Genève, Suisse.

Qu-est-ce que la maladie de Darier (Kératose folliculaire) ?

  • On l’appelle aussi maladie de Darier-White.
  • Il s’agit d’une maladie de peau génétique (génodermatose) parmi les plus fréquentes et touche une personne sur 30000. Elle est héritée selon le mode autosomal dominant.

Quel en est la cause ?

  • Le gène muté code pour un régulateur de pompe à calcium au niveau cellulaire.

Comment se présente t-elle au niveau de la peau ?

  • Sur la peau, on trouve des élevures centrées par un poil (folliculaire). Leur couleur est brunâtre et de consistance huileuse; elles paraissent “sales”.
Lésions typiques de la maladie de Darier
Lésions typiques de la maladie de Darier
  • Les lésions apparaissent autour de la puberté et sont localisées dans les régions séborrhéiques: decolleté, visage, derrière les oreilles.
  • Les paumes ont des petites dépressions (pitting en anglais).
  • Les ongles montrent des stries longitudinales blanches ou rouges.
Stries longitudinales des ongles (maladie de Darier)
Stries longitudinales des ongles (maladie de Darier)

La peau est-elle plus fragile ?

  • Oui. Les infections étendues sont plus fréquentes.

Quel est le traitement ?

  • Les traitements locaux avec les dérivés de la vitamine A et les kératolytiques (détacher surface de la peau)  sont souvent décevants.
  • Les antibiotiques et les antiviraux peuvent être utilisés lors d’infections.
  • L’acitrétine (un dérivé de la vitamine A) prise par la bouche semble montrer les meilleurs resultats.

Contributeurs

Dr Christophe Hsu – dermatologue. Genève, Suisse.

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Category : Darier's Disease (Keratosis Follicularis) - Modifie le 02.27.2013Category : Maladie de Darier (Kératose folliculaire) - Modifie le 02.27.2013